Les tremblements
DPC du jeudi 7 juin 2012
DÕaprs une confŽrence du Docteur Bertrand Degos
(Neurologue - H™pital PitiŽ-Salptrire)
Il sÕagit dÕoscillations
rythmiques involontaires de tout ou partie du corps autour de sa position
dÕŽquilibre. Elles sont dues ˆ la contraction alternante des muscles agonistes
et antagonistes.
Il existe trois
types de tremblement
Ils se
caractŽrisent par leur frŽquence et leur topographie. Le tableau ci-dessous
prŽsente les diffŽrents types de tremblement :
|
CÕest un
syndrome moteur dŽfini par la prŽsence dÕune
akinŽsie associŽe ˆ au moins lÕun des sympt™mes suivants, une rigiditŽ
extrapyramidale, un tremblement de repos ou une instabilitŽ posturale.
Il est la
consŽquence dÕune dŽgŽnŽrescence, dÕune destruction ou dÕune atteinte
fonctionnelle de la voie dopaminergique nigro-striŽe ou du striatum ou
parfois de ces voies de projection.
Elle correspond
ˆ un retard ˆ lÕinitiation du mouvement sÕassociant ˆ une diminution de vitesse
(bradykinŽsie) et dÕamplitude (hypokinŽsie).
De nombreux
actes moteurs volontaires ou automatiques peuvent tre concernŽs :
gestualitŽ, marche, mimique, paroleÉ
Elle est de
type plastique, en Ç tuyau de plomb È, cŽdant par ˆ-coups.
PrŽdominant sur les muscles flŽchisseurs, elle est de topographie axiale dans
certains syndromes parkinsoniens.
Il se
caractŽrise par :
Elle est
responsable de chutes en lÕabsence de troubles vestibulaire, cŽrŽbelleux ou
proprioceptif.
Ce sympt™me,
tardif dans la maladie de Parkinson, appara”t prŽcocement dans dÕautres
syndromes parkinsoniens.
|
Syndromes parkinsoniens dŽgŽnŽratifs
sporadiques
Syndromes parkinsoniens secondaires
Syndromes parkinsoniens associŽs ˆ une
maladie hŽrŽditaire
|
CÕest aprs la
maladie dÕAlzheimer, lÕaffection neurodŽgŽnŽrative la plus frŽquente. Son
incidence est de 2/1 000. Sa prŽvalence augmente avec lÕ‰ge ; 2 %
aprs 65 ans en France.
LÕ‰ge moyen de
dŽbut de la maladie se situe entre 58 et 62 ans mais dans 10 % des cas, dŽbut
est avant 40 ans. Avant 20 ans, la maladie est exceptionnelle et ne concerne
que les formes hŽrŽditaires.
Son Žvolution
est lente, en moyenne 9 ans.
Depuis
lÕavnement de la dopathŽrapie lÕespŽrance de vie sÕest amŽliorŽe mais la
mortalitŽ reste plus ŽlevŽe que dans la population gŽnŽrale.
2.4.2.1. Une perte progressive des neurones dopaminergiques
Cette perte affecte les noyaux gris centraux de la pars compacta du locus niger.
Ces structures centrales sont ˆ lÕorigine de la voie nigrostriatale,
responsable dÕune augmentation de lÕactivitŽ des neurones glutamatergiques du
noyau subthalamique ˆ lÕorigine dÕune hyperactivitŽ pallidale interne,
entra”nant une inhibition du thalamus moteur et par-lˆ mme, la perte de
lÕactivation normale des aires motrices corticales qui rend compte de la
symptomatologie parkinsonienne.
2.4.2.2. La cause de la maladie de Parkinson
Elle est
encore inconnue. Elle est vraisemblablement dÕorigine multifactorielle avec
lÕimplication de facteurs environnementaux suite ˆ la dŽcouverte dÕun syndrome
parkinsonien chez des toxicomanes aprs injection dÕun produit chimique, le
MPTP.
Une Žventuelle
surexposition ˆ des agents chimiques de structure proche de celle du MPTP,
comme certains insecticides et pesticides est possible. Une relation inverse
entre la consommation de tabac et la survenue dÕune MP semble bien Žtablie.
Les facteurs
gŽnŽtiques sont probables, car dans plus de 15 % des cas sont retrouvŽs
des antŽcŽdents familiaux (dix locus ont ŽtŽ identifiŽs).
La
dŽgŽnŽrescence des neurones dopaminergiques qui conduit au phŽnomne dÕapoptose
(mort cellulaire programmŽe) serait consŽcutive ˆ plusieurs facteurs :
Dans 70 %
des cas le tremblement de repos est le signe initial dŽbutant aux membres
supŽrieurs, il intŽresse parfois le pied et peut aussi concerner les lvres, la
m‰choire, la langue.
Un syndrome
akinŽto-hypertonique est dÕapparition plus insidieuse (20 ˆ 30 % des cas)
et peut tre diagnostiquŽ avec retard (perte du balancement dÕun bras ˆ la
marche, gne segmentaire limitŽe au membre supŽrieur ou infŽrieur, micrographie
isolŽe). De topographie initialement unilatŽrale, cette symptomatologie peut tre
bilatŽrale dÕemblŽe mais asymŽtrique.
Des troubles
de la marche et de la posture sont rarement constatŽs ˆ ce stade, sauf si
lÕakinŽsie prŽdomine aux membres infŽrieurs (marche ˆ petits pas). Ils sont
notŽs surtout dans les formes tardives.
Chez le sujet
jeune avant 40 ans la maladie dŽbute volontiers par une dystonie (crampe de
lÕŽcrivain, dystonie du pied).
Des formes
sont de dŽbut trompeur : syndrome dŽpressif, douleurs de lÕŽpaule, dŽficit
de lÕodorat.
Les ŽlŽments
suivants sont en faveur du diagnostic :
DÕautres
sympt™mes apparaissant ˆ des degrŽs variables au cours de lÕŽvolution
entra”nant une majoration du handicap fonctionnel.
Les troubles
digestifs sont trs frŽquents (constipation, gastroparŽsie).
LÕhypotension
artŽrielle orthostatique et les troubles vŽsico-sphinctŽriens sont souvent
tardifs.
LÕamaigrissement
reste aspŽcifique (le poids reste un bon indice de surveillance clinique).
Leur
description et leur localisation sont trs variables : crampes,
engourdissement, sensations de chaleur ou de froid, localisŽs du c™tŽ o la
symptomatologie extrapyramidale prŽdomine.
Un tableau
dÕimpatience des membres infŽrieurs est souvent rapportŽ.
Le sommeil
peut tre perturbŽ par les troubles sphinctŽriens et par des difficultŽs
motrices nocturnes (akinŽsie, dystonie).
LÕinsomnie est
initiale ou en deuxime partie de nuit. Les cauchemars sont frŽquents, ils
correspondent ˆ des troubles du comportement en sommeil paradoxal.
La somnolence
diurne est parfois favorisŽe par les traitements (agonistes dopaminergiques).
Ils sont
tardifs mais peuvent passer progressivement au premier plan : akinŽsie
axiale, troubles de la marche (enrayages cinŽtiques, festination), instabilitŽ
posturale en rŽtroplusion avec risque de chute, dysarthrie, troubles de la
dŽglutition.
Les dŽficits
cognitifs concernent principalement le traitement des informations
visuospatiales, la mŽmoire, lÕattention et les fonctions exŽcutives.
Une dŽmence
survient dans plus de 40 % des cas. La dŽpression et lÕanxiŽtŽ sont
frŽquentes.
Le traitement
dopaminergique peut provoquer des hallucinations mais aussi de vŽritables
dŽlires.
La survenue de
ces complications peut traduire lÕŽvolution de la maladie vers une dŽmence.
Le diagnostic
de certitude repose sur lÕexamen anatomopathologique. Du vivant du patient le
diagnostic est clinique.
Une IRM nÕest
demandŽe que si un autre syndrome parkinsonien dŽgŽnŽratif est suspectŽ ou chez
un sujet de moins de 40 ans (recherche dÕune maladie de Wilson).
Les formes ˆ
dŽbut prŽcoce, avant 40 ans, se caractŽrisent par la raretŽ des formes
tremblantes pures, la prŽcocitŽ dÕapparition des complications motrices sous
dopathŽrapie, et le caractre tardif des troubles posturaux et cognitifs.
Les formes ˆ
dŽbut tardif aprs 70 ans ont une Žvolution plus sŽvre, la sensibilitŽ ˆ la L-dopa
est moins prononcŽe, lÕŽvolution vers le dŽclin est plus rapide (signes axiaux,
troubles cognitifs et psychiques).
La vitesse de
progression de la symptomatologie reste trs variable dÕun patient ˆ
lÕautre : lente avec une gnŽ limitŽe pendant de longues annŽes, rapide o
les complications motrices sont prŽcoces. LÕŽvolution se fait classiquement en
cinq phases :
Elles se
caractŽrisent, aprs quelques annŽes de traitement, par
Des
fluctuations non motrices peuvent sÕassocier :
Ils
apparaissent avec les fluctuations ou dans un second temps surtout chez des
patients jeunes. On distingue :
Des mouvements
dystoniques (pied en varus Žquin, extension spontanŽe du gros orteil) sont
Žgalement observŽs le matin au rŽveil avant la premire prise mŽdicamenteuse.
Les
mŽdicaments dopaminergiques utilisŽs ont pour but de restaurer la transmission
dopaminergique.
CÕest le
traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux
tolŽrŽ sous forme standard, ˆ libŽration prolongŽe et buvable.
Ils agissent
directement sur les rŽcepteurs dopaminergiques, sous forme orale (bromocriptine
(Parlodelª + gŽnŽriques), Trivastalª, lisuride (Dopergineª), agoniste dopaminergique (Requipª, Sifrolª) ou injectable, apomorphine (Apokinonª).
Ils ont une
action moins puissante que la dopa et sont gŽnŽralement moins bien tolŽrŽs
(risque de complications psychiatriques et de somnolence).
Il existe deux
types dÕinhibiteurs enzymatiques :
Deux autres mŽdicaments ont une place plus
mineure :
Des mŽdicaments utilisŽs hors AMM :
Le traitement
repose sur un agoniste dopaminergique. En cas de perte dÕefficacitŽ ou dÕeffets
secondaires invalidants ce traitement sera associŽ ˆ de la L-dopa (dose
minimale efficace).
La L-dopa est
prescrite seule.
Une stratŽgie
possible consiste ˆ associer secondairement ˆ un agoniste dopaminergique de
petites doses de L-dopa.
Pour amŽliorer
la tolŽrance digestive, la prescription de dompŽridone est justifiŽe.
La stimulation Žlectrique chronique des noyaux
subthalamiques peut tre proposŽe en cas de fluctuations avec mouvements
involontaires invalidants.
¥
Pas
de dŽficit cognitif ou psychiatrique, contexte social
¥
Pas
de pathologie grave associŽe
Un recul de quelques annŽes confirme que, si
lÕeffet thŽrapeutique de la stimulation se maintient, il nÕempche pas la
survenue de certains sympt™mes (troubles posturaux et intellectuels).
Ces mŽdicaments doivent tre recherchŽs systŽmatiquement devant tout syndrome parkinsonien, surtout les neuroleptiques cachŽs (PrimpŽranª, ThŽralneª, AgrŽalªÉ).
Le syndrome parkinsonien (akinŽto-rigide et parfois trŽmulent) est plut™t symŽtrique parfois associŽ ˆ des dyskinŽsies buccolinguales et ne rŽpond pas au traitement dopaminergique.
Son traitement repose sur lÕarrt du neuroleptique.
Il est la consŽquence de lŽsions vasculaires multiples des noyaux gris centraux.
Le syndrome parkinsonien est plut™t symŽtrique, peu ou pas dopasensible avec marche ˆ petits pas associŽ ˆ un syndrome frontal et pseudobulbaire.
LÕIRM rŽvle un Žtat lacunaire. Des lŽsions vasculaires cŽrŽbrales sont frŽquentes chez le sujet ‰gŽ, par consŽquent un syndrome parkinsonien vasculaire et une authentique MP peuvent coexister.
CÕest une maladie autosomique rŽcessive responsable dÕune accumulation de cuivre dans le foie et le cerveau, liŽe ˆ des dŽlŽtions sur un gne codant pour une protŽine liant le cuivre.
Elle se rŽvle par un syndrome parkinsonien juvŽnile avec des troubles du comportement.
Le diagnostic est Žtabli par une mesure du cuivre sŽrique et urinaire et de la cŽrulŽoplasmine, la recherche dÕun anneau cornŽen de Kayser-Fleischer, dÕanomalies des noyaux gris centraux (hypersignaux T2), et dÕune mutation du gne ATP7B (chromosome 13).
Le traitement repose sur la pŽnicillamine (chŽlateur du cuivre).
Elle peut tre ˆ lÕorigine dÕun syndrome parkinsonien qui rŽagit peu ou pas au traitement dopaminergique. LÕIRM rŽvle des lŽsions des noyaux gris centraux (lŽsions pallidales).
CÕest la cause de tremblement de tremblement dÕattitude la plus frŽquente (> 300 000 cas en France) et il existe, souvent, un contexte familial (autosomal). Il affecte les sujets ‰gŽs.
CÕest un tremblement postural et ˆ lÕaction.
Il est rapide (6-12 Hz) et touche les MS et est distal+++. Il affecte aussi, le chef et la voix.
Il est majorŽ par Žmotions et fatigue
LÕexamen neurologique est normal.
Il est calmŽ par la prise dÕalcool.
Il fait appel au propranolol. En cas dÕŽchec, on peut envisager, la primidione (Mysolineª), la gabapentine.
Dans les formes sŽvres, le topiramate est une option. On peut aussi discuter lÕopportunitŽ de la neurochirurgie et dÕune stimulation du VIM.
CÕest un
tremblement rapide (7 ˆ 12 cycles/s) qui apparait lors du maintient dÕattitude.
Les
hyperthyro•dies
Le sevrage alcoolique
Les causes iatrognes : lithium, dŽpakine, antidŽpresseurs tricycliques
CÕest un
tremblement lent qui apparait lors dÕun mouvement volontaire.
Les
principales Žtiologies sont :
Le traitement fait
appel aux β-bloquants
CÕest une contraction
brusque, brve et involontaire dÕun muscle ou groupe musculaire. Elles peuvent
tre focales ou gŽnŽralisŽes. Elles sont rythmiques ou non.
CÕest la cause
principale.
Elles peuvent
s'inscrire dans le cadre d'une crise d'Žpilepsie gŽnŽralisŽe, ou dans le cadre
des crises d'Žpilepsie partielles motrices. Dans ce dernier cas, elles peuvent
atteindre un hŽmicorps ou uniquement un hŽmiface.
Les myoclonies
Žpileptiques proviennent d'un foyer Žpipleptogne situŽ dans le cortex
cŽrŽbral.
Le prototype
en est le Ç flapping tremor È qui se voit dans lÕencŽphalopathie hŽpatique.
Dans ce cas, le malade ayant les bras tendus, on observe de brusques mouvements
de flexion-extension des poignets.
Elles sont
trs rares, elles rŽsultent d'une lŽsion de fibres rŽunissant l'olive bulbaire
et le noyau dentelŽ du cervelet. Elles sont habituellement lentes et peuvent
s'Žtendre ˆ la face, aux muscles oculaires, au diaphragme.
Elles sont
variŽes :
Le terme
dÕathŽtose a progressivement disparu de la littŽrature anglo-saxonne pour tre
intŽgrŽ dans le cadre gŽnŽral de la dystonie.
CÕest un mouvement
des extrŽmitŽs rŽalisant de repos un aspect de reptation trs lent se
manifestant aux extrŽmitŽs des membres et ˆ la face : attitudes
d'hyperextension alternant avec des flexions, rŽalisant un aspect de reptation.
CÕest un
mouvement involontaire permanent ne cŽdant que pendant le sommeil.
Il peut tre
bilatŽrale (athŽtose double) lors de lŽsions du striatum peut tre unilatŽrale
(hŽmiathŽtose) secondaire ˆ une hŽmiplŽgie cŽrŽbrale infantile ou plus rarement
ˆ une lŽsion au niveau du striatum controlatŽral chez l'adulte.
Il sÕagit
essentiellement les encŽphalopathies nŽonatales et la maladie de Wilson.
Il sÕagit de mouvements
brusques, explosifs, anarchiques et imprŽvisibles. Ils sont de grande amplitude.
Ils affectent la racine des membres et la face, sur fond dÕhypotonie.
Ils disparaissent
pendant le sommeil.
Ils sont accentuŽs
par les Žmotions
CÕest une maladie
autosomique dominante qui appartient aux maladies associŽes aux polyglutamines
causŽ. Elle est cause par une expansion anormale de trinucleotides (CAG repeat)
qui encodes pour les polyglutamines.
Elle se
caractŽrise par lÕassociation :
Le gne
anormal est situŽ au niveau du chromosome 4, codant pour une protŽine appelŽ huntingtin.
Les lŽsions sigent
sur le striatum (noyau caudŽ, putamen) et le cortex, le cervelet, la protubŽrance.
Le dŽbut
insidieux se situe entre 30 et 50 ans et se rŽvle par troubles du
comportement, des troubles cognitifs ou une chorŽe. La durŽe moyenne
dÕŽvolution est 15 ans.
Il nÕy a pas
de traitement spŽcifique.
CÕest un trouble neurologique caractŽrisŽ par
des mouvements involontaires de grande amplitude, extrmement brusques, amples et
violents, unilatŽral associant des mouvements de projection et de torsion des
membres et touchant habituellement un seul membre supŽrieur (prŽdominant aux racines des membres).
LÕhŽmiballisme
reprŽsente moins de 7 % des mouvements anormaux.
Ilse voit classiquement dans les atteintes du noyau sous thalamique de Luys qui
peuvent tre vasculaire ou toxique.
LÕhŽmiballisme est une hyperkinŽsie gŽnŽralement explosive, Žpuisante et dangereuse pour le patient qui peut aisŽment se blesser, sÕŽpuiser, voire prŽsenter une dŽfaillance cardiaque. De ce fait, diminution de lÕhyperkinŽsie peut tre considŽrŽe comme une urgence, pouvant mme nŽcessiter une sŽdation car, par ailleurs, lÕŽvolution naturelle est spontanŽment favorable dans les semaines ˆ mois suivant lÕinstallation de lÕhŽmiballisme.
Le traitement de choix est lÕemploi de neuroleptiques, tel lÕhalopŽridol, ˆ dose rapidement croissante et par voie parentŽrale. Le but est dÕinterrompre rapidement le mouvement anormal mme au prix dÕun certain parkinsonisme. Dans un second temps, on titre le neuroleptique vers le bas en permettant la rŽsurgence de discrets mouvements anormaux volontiers chorŽiques. Dans les semaines suivantes, le sevrage progressif des neuroleptiques est instituŽ. Au cas o la persistance du ballisme le nŽcessite, le remplacement des neuroleptiques classiques par la tŽtrabŽnazine ou par des neuroleptiques atypiques tels que la clozapine, est entrepris.
Contractions
musculaires involontaires, ˆ lÕextrme contorsions
Les dystonies symptomatiques :
Les dystonies
idiopathiques
Toxine
botulique
Ce sont des
mouvements lents, involontaires, incessants et reproduisant une activitŽ
stŽrŽotypŽe complexe et anarchique. Ils sont essentiellement bucco-linguo-faciaux.
Elle est
iatrogne :
Ce sont des
mouvements involontaires stŽrŽotypŽs, brusques, rapide, rŽpŽtitif, non
rythmique et rŽpŽtŽs caricaturant des mimiques ou gestes naturels ou de
vocalisation (bruit, son, parole).
Ils ont une
transmission trans-gŽnŽrationnelle. Ils sont 3 fois plus frŽquents chez les
garons.
Les tics
transitoires sont trs frŽquents avant 12 ans (5 ˆ 24 %).
Les tics
chroniques, tics moteurs ou vocaux et Maladie de Gilles de la Tourette sont
prŽsent dans 1,6 % de la population gŽnŽrale.
Ils affectent
le plus souvent la tte et le cou. Il peut sÕagir :
Parfois, les
bras et les mains sont affectŽs (secousses, torsions, serrements des poings) ou
le corps (troubles de la dŽmarche, mouvements des Žpaules, des genoux, des
pieds). Enfin la respiration et lÕalimentation peuvent tre affectŽes et
patient peut renifler, hoqueter, bailler, soupirer, se racler la gorge, bruits
de bouche.
Ils sont augmentŽs
par les Žmotions et la fatigue. Il existe frŽquemment un phŽnomne de rebond.
Ils disparaissent
pendant le sommeil et sont temporairement suspendus par la volontŽ.
La
concentration sur une t‰che peut les suspendre temporairement.
CÕest une maladie qui associe des tics et de phŽnomnes vocaux (coprolalie, grognements).
CÕest
une maladie ˆ caractre familial ˆ transmission autosomique dominante avec pŽnŽtrance variable et fonction
du sexe.
CÕest une
maladie orpheline. Son incidence est de 0,05 % de la population gŽnŽrale
CÕest une
pathologie chronique qui dŽbute avant 14 ans, en gŽnŽral entre 2 et 10 ans.
Elle associe
des tics moteurs et vocaux
Il existe
frŽquemment des co-morbiditŽs :
Les complications
possibles comme une dŽpression, avec TS.
Il sÕagit dÕune prise en charge familiale et individuelle pouvant associer :
Sur le plan mŽdicamenteux, il faut veiller ˆ lÕarrt des psychostimulants
¥
Mouvements involontaires rythmŽs et rŽguliers
o
Tremblement
¤ Tremblement de
repos, parkinsonien
¤ Tremblement
d'attitude
¤ Tremblement
d'action, cŽrŽbelleux
o
Myoclonies rythmŽes
¥
Mouvements involontaires non rythmŽs
o
Mouvements lents
¤ Dystonies (Ç spasmes
È)
¤ AthŽtose et
pseudo-athŽtose proprioceptive
¤ Syndrome des jambes
sans repos (impatiences)
o
Mouvements brusques et brefs
o
Myoclonies (Ç secousses musculaires È)
o
Tics
o
HŽmiballisme
o
ChorŽes et dyskinŽsies (Ç contorsions È)