Dgnrescence Maculaire Lie lÕAge (DMLA)
DÕaprs un expos du Dr Michel Zeitoun
Sance de FMC du jeudi 2 dcembre 2010
Il ressemble un appareil photo ; lÕimage que nous observons doit dÕabord traverser la corne transparente ou Ç hublot È de lÕÏil. Puis, pour faire rentrer un immense paysage dans notre petit Ïil, il faut une lentille qui rduise lÕimage perue. Cette lentille reste longtemps claire comme du cristal dÕo son nom de cristallin.
CÕest la pellicule photo qui, sans
cesse, enregistre les images et les transmet au cerveau par le nerf
optique ; notre rtine comporte deux sortes de cellules recevant la
lumire appeles photorcepteurs :
á 5 millions de cnes
á 92 millions de btonnets.
En priphrie de la rtine, les btonnets plus nombreux permettent la vision des mouvements dans lÕespace ainsi que la vision nocturne.
Situe au centre de la rtine, la macula, petite comme une tte dÕpingle, est constitue de nombreux cnes et de moins de btonnets. Les cnes permettent de discerner les fins dtails de jour et de diffrencier les couleurs. CÕest la macula qui permet la lecture et lÕcriture.
Au centre de la macula, se trouve la fova, zone de la vision fine par excellence car elle nÕest constitue que de cnes et ne prsente aucun vaisseau contrairement au reste du tissu rtinien.
La macula puise son oxygne et ses nutriments indispensables son bon fonctionnement au niveau dÕune importante tunique trs vascularise, la chorode situe en profondeur.
Seules une couche de cellules pigmentes, lÕpithlium pigmentaire et une membrane feuillete, membrane de Bruch, sparent les cnes et les btonnets des vaisseaux de la chorode.
Un pigment maculaire jaune (riche en lutine et zaxanthine) permet de protger cette zone privilgie de la vision.
Notre rtine vieillit avec
- une diminution du pigment maculaire jaune
- un vieillissement des cnes, des btonnets, de lÕpithlium pigmentaire et de la chorode.
Le vieillissement de la macula ou Maculopathie Lie lÕAge peut prendre plusieurs aspects visibles au FO dont les plus frquents sont :
- LÕapparition de taches blanches ou drsens correspondant lÕaccumulation de dpts lipidiques sous la rtine, bien visibles au fond dÕÏil sous forme de tches blanches plus ou moins larges et confluentes
- LÕapparition dÕaltrations de lÕpithlium pigmentaire associant des petites zones atrophiques blanches et des zones plus pigmentes noires ou grises
- LÕaccumulation centrale de matriel (lipofucine) ressemblant un norme drsen central
(image provenant du N Engl J Med 2006;355:1474-85.
A ces stades l, le vieillissement
de la macula nÕentrane pas de modification de la vision et pendant trs
longtemps (parfois des annes) ces atteintes restent muettes et ne peuvent tre
dcouvertes que par un examen du fond dÕÏil.
Leur dcouverte lors dÕun examen de dpistage chez un ophtalmologiste ne doit pas tre source dÕangoisse mais doit conduire une prise en charge mdicale et une autosurveillance pour dpister toute anomalie signant un passage vers la dgnrescence plus grave.
Certains facteurs influent sur le vieillissement de lÕÏil. Ils peuvent tre gntiques ou dpendants de lÕenvironnement.
DÕautres comme le tabac, le surpoids, lÕHTA et les troubles des mtabolismes des lipides (tels que le cholestrol et les triglycrides) peuvent aggraver une maculopoathie lie lÕge. Ainsi il est donc important de lutter contre ces facteurs en :
- Arrtant la consommation de tabac
- Diminuant la surcharge pondrale
- Surveillant lÕquilibre tensionnel
- Normalisant les paramtres lipidiques
- Se protgeant du soleil par le port de verres filtrant les U .V, de visire ou de casquette.
Toute la vie lÕexposition de lÕÏil la lumire est constante. Cette lumire induit lÕapparition de substances agressives, les radicaux libres qui, avec lÕge, ne sont plus correctement limins, acclrant le vieillissement de lÕÏil. Il est donc recommand de diminuer la production de ces radicaux libres grce des antioxydants.
Nanmoins, au stade prcoce de maculopathie, aucune tude nÕa prouv lÕefficacit dÕune supplmentation en antioxydants par comprims. Cependant il apparat raisonnable dÕobir aux conseils dittiques visant majorer les apports en antioxydants.
Les principaux antioxydants sont :
- La vitamine C (retrouve dans les lgumes et fruits colors rouges, jaunes, verts : poivrons, agrumes, kiwis, fraises, cassis, goyaves)
- La vitamine E (dans les huiles et margarines vgtales, les olives noires, le mas et les germes de bl)
- Les oligolments comme le zinc et le cuivre (le foie, les lgumes secs, le pain complet, les Ïufs et les crustacs)
- La lutine (pigment jaune ayant un double rle protecteur : filtre de la lumire bleue et effet antioxydant de pige de radicaux libres) et la zaxanthine (prsentes dans les lgumes verts comme les pinards, les choux friss, la laitue, lÕoseille, le cresson, les haricots, les courgettes, les brocolis)
- Les acide gras, omga 3, prsents dans tous les poissons.
Il faut apprendre au patient reconnatre les signes dÕaggravation et pratiquer une autosurveillance de sa vision.
CÕest un test de dpistage simple faire rgulirement, qui value la qualit de la vision de prs ; il s Ôeffectue Ïil par Ïil en utilisant une grille type grille de mots croiss ou, en mettant les lunettes de prs et en cachant un Ïil, la recherche dÕondulations des lignes verticales et/ou horizontales ou de taches noires.
Grille de AMSLER - Normale |
Grille de AMSLER - Maculopathie |
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On peut aussi contrler sa vision de prs en lisant un texte calibr pour la lecture de prs pour dtecter la disparition de lettres au sein dÕun mot, une anomalie de taille des lettres ou une dformation.
Ces troubles de la vision dÕun Ïil, minimes au dbut ne seront pas dtects si on ne fait pas ce type de test car longtemps, lÕÏil non atteint compense les dfauts de lÕÏil malade.
Ainsi, la moindre anomalie de la vision de prs, il faut consulter rapidement un ophtalmologiste pour un examen du FO la recherche des signes prcurseurs de maculopathie sus dcrits, pour ensuite faire pratiquer rapidement des examens complmentaires permettant une imagerie fine de la macula : lÕOCT et peut tre une angiographie.
CÕest une nouvelle technologie
cre en 1990 et vraiment diffuse depuis 2005, reposant sur la rflexion de la
lumire sur le fond de lÕÏil (photo a).
Cet examen non invasif et indolore se fait en ambulatoire en cabinet ou en service hospitalier. Rapide effectuer, il permet de visualiser les diffrentes couches de cellules de la rtine.
LÕOCT est cote 47.88 euro lÕÏil, 71.82 euro pour les 2 yeux, (en secteur 1).
LÕOCT permet donc de visualiser des signes de maculopathie parfois non encore visibles au FO.
Ainsi au stade prcoce des drsen (visibles au FO), o il nÕy a encore aucun symptme clinique, lÕpithlium pigmentaire (apparaissant sous forme dÕune ligne orange continue et rgulire) peut apparatre un peu irrgulier.
A un stade ultrieur, apparaissent des bosselures de cet pithlium (photo b), et il faudra alors bien visualiser les abords de la fova, car alors si les levures sont proches de la fova les symptmes peuvent apparatre.
Plus tardivement peut apparatre
une DMLA atrophique o lÕpithlium pigmentaire devient de plus en plus mince
et se troue littralement ralisant des plages dÕatrophie.
Les
photo-rcepteurs disparaissent dans les zones atrophiques avec une atteinte
visuelle plus ou moins svre selon la localisation, les atteintes centrales
(fovolaires) tant les plus svres.
Il sÕassocie des migrations pigmentaires vers les couches internes de la rtine.
Cette phase, appele phase sche de la DMLA volue lentement, mais peut se compliquer d'une novascularisation;
Au stade ultrieur, il se produit un dcollement de lÕpithlium pigmentaire cause dÕune novascularisation venant de la chorode, avec une poche bien visible en OCT.
LÕexsudation des novaisseaux soulve alors progressivement la rtine (dcollement sreux rtinien) causant une altration modre de la vision et des mtamorphopsies (ondulation des lignes droites)
CÕest le stade sous pithlial, ou occulte car les novaisseaux sont encore situs sous lÕpithlium pigmentaire et ne sont pas visibles en angiographie.
CÕest ce stade, qui dure quelques mois, quÕil faut traiter car les photorcepteurs ne sont pas encore altrs.
A ce stade, les novaisseaux
envahissent et dsorganisent la rtine en perant et dpassant lÕpithlium
pigmentaire avec Ïdme et hmorragie possible et dsorganisation fatale des
photorcepteurs en quelques semaines.
Dformations et baisse de la vision apparaissent rapidement. La lecture devient impossible.
Le patient tendance accuser ses lunettes, sans se douter du drame qui se joue. C'est donc une urgence rfrer l'ophtalmologiste du patient, qui l'orientera ventuellement pour l'OCT et le traitement.
CÕest ce quÕon appelle la DMLA de type pr-pithliale ou Ç visible È car lÕangiographie montre clairement les no vaisseaux.
CÕest un peu le hasard qui a permis de dcouvrir un traitement il y a quelques annes : un ophtalmologiste amricain porteur dÕune DMLA et dÕun cancer du clon avait remarqu que dans les semaines qui suivaient sa perfusion dÕAVASTINª, sa vision sÕamliorait. Les chercheurs ont ensuite cherch un produit similaire injecter dans lÕÏil, pour viter les effets gnraux : les antiVEGF.
Ce sont des produits trs onreux, pegaptanib (LUCENTISª) et ranibizumab (MACUGENª). Ils sont entirement pris en charge par la SS (1000 Û la dose) prescrit par lÕophtalmologiste sur ordonnance dÕexception. Dans certains centres, on se contente de reconditionner l'AVASTINª pour l'injection intra-vitrenne, ce qui est aussi efficace et meilleur march, mais n'a pas l'AMM.
LÕinjection se fait au bloc opratoire, sous anesthsie
locale, en intravitren pour inactiver le novaisseau ; en rgle gnrale, les
3 injections sont faites espaces dÕun mois, puis lÕOCT et lÕamlioration ou
non des images guidera le rythme des injections ultrieures. La frquence des
injections dpend de chaque cas ;
Les suites opratoires sont parfois marque par une hmorragie sous conjonctivale importante, pouvant durer deux semaines, sans gravit ;
La complication redouter est lÕinfection de lÕÏil, rare (1/4000 injections), suspecte en cas de vision trouble et dÕÏil douloureux.
LÕamlioration de la vision, la diminution des dformations visuelles traduisent lÕefficacit du traitement. Mme aprs une gurison par inactivation du novaisseau (avec parfois quasi normalisation des images en OCT, il faut craindre une rcidive.
Le contrle par OCT reste donc incontournable, complt ou non par une angiographie selon les cas, permettant de surveiller le novaisseau et sa cicatrice fibreuse, active ou non, et dÕtudier si la rtine est le sige ou non dÕune infiltration oedmateuse.
LÕOCT est galement utilise dans dÕautres pathologies oculaires ;
Les thromboses veineuses rtiniennes,
dont 1/3 gurissent seules, 1/3 ont comme squelles une baisse dÕAV, 1/3 empire
avec la perte de la vue), on voit lÕOCT que la rtine est infiltre, Ïdmateuse.
Auparavant on traitait par le laser mais aujourdÕhui on amliore le pronostic en injectant des anti-VEGF (moins dÕinjections sont ncessaires que dans la DMLA); des injections intravitrennes de corticodes sont galement utilises.
La rtine apparat Ïdmateuse,
lÕOCT plus prcise guide le laser en dehors de la rtine centrale ; on
injecte galement parfois des corticodes intravitrens ou des anti-VEGF si le
centre (la macula) est atteint ;
De nouveaux dispositifs intravitrens existent aujourdÕhui ; ce sont de petits implants de dexamathasone que lÕon injecte dans le vitr, tous les 6 mois environ.
LÕOCT visualise galement trs bien les tractions vitro fovaires (le corps vitr sÕattache la rtine
puis avec lÕge se dcolle et sÕarrache. Au pire un trou rtinien central se constitue, qui doit tre opr.
Le dcollement du vitr traduit par des mouches volantes, des impressions de toile dÕaraigne et dÕclairs lumineux. Une sensation de voile noir qui progresse doit faire consulter en urgence la recherche dÕun dcollement de rtine.
LÕOCT permet
galement de visualiser la prsence d'une
membrane pi-rtinienne en vue dÕune intervention chirurgicale, si l'acuit
est srieusement abaisse.
LÕexistence dÕune tension oculaire
leve pour consquence est l'atteinte des fibres du nerf optique et des
cellules ganglionnaires, lÕOCT permet de confirmer l'atteinte anatomique, de la
comparer l'atteinte du champ visuel,
pour mieux apprcier le stade du glaucome et dÕen guider le traitement.
La dgnrescence maculaire lie lÕge est une pathologie ophtalmologique multifactorielle.
Elle pose un problme de sant publique car elle reprsente la premire cause de ccit lgale chez les sujets de plus de 50 ans.
Ces dernires annes l'arsenal diagnostic et thrapeutique sÕest enrichi. Ë ct de lÕangiographie la fluorescine, lÕutilisation de lÕangiographie au vert dÕindocyanine et de lÕOCT a permis de mieux connatre les formes cliniques de la maladie.
LÕOCT, par la facilit de sa ralisation, son innocuit, et l'importance des informations apportes dans le diagnostic et le traitement, prend une place prpondrante dans toutes les pathologies de la rtine, d'autant que beaucoup deviennent curables.
LÕOCT est lÕexamen cl du dpistage et du suivi de toutes les maculopathies, rechercher partir de 50 ans et rpter ds quÕune pathologie sÕinstalle.
LÕautosurveillance des patients est galement prconiser, ainsi que certaines mesures prventives (mesures hygino dittiques)
La prise en charge thrapeutique sÕest largie avec lÕarrive des traitements anti-angiogniques, permettant de traiter plus de patients avec des rsultats nets.