Les vascularites

A partir dÕun exposŽ du Pr Patrice Cacoub

Chef du service de MŽdecine interne - H™pital PitiŽ-Salptrire

SŽance du 3 fŽvrier 2011

1.  Les vacularites Cadre gŽnŽral

1.1.     Cadre gŽnŽral

1.1.1. Un petit retour en arrire

Ce sont des entitŽs cliniques relativement jeunes dont voici lÕhistorique.

á      1866 : DŽfinition par KŸssmaul et Ma•er de la PAN

á      1931 : Reconnaissance du patron propre ˆ la granulomatose de Wegener (Klinger)

á      1939 : Wegener fait une description plus dŽtaillŽe de la maladie

á      1948 : Davson dŽcrit une forme de PAN avec atteinte des petits vaisseaux, distincte de la PAN classique

á      1951 : Churg et Strauss dŽfinissent le syndrome portant leur nom

á      1982 : Identification des ANCA

á      1994 : La classification de Chapel Hill dŽfinit la polyangiite microscopique (anciennement polyartŽrite microscopique) en tant quÕentitŽ bien distincte

1.1.2. De nos joursÉ

CÕest un groupe d'affections hŽtŽrognes dans leurs prŽsentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements TOUTES caractŽrisŽes par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artŽriels et/ou capillaires et/ou veineux entra”nant des stŽnoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifŽration intimale.

1.1.3. Quelques chiffresÉ

Ce sont des affections rares. Les donnŽes gŽnŽrales, ˆ partir dÕune population dÕAngleterre donne les valeurs suivantes pour un million de personnes

á      Incidence (Wegener, MPA, Churg Strauss) : 20, dont Hommes : 23 ; femmes : 16

á      PrŽvalence : 145

á      åge moyen lors du diagnostic : 40-74 ans

Incidence par type de vascularites pour 1 million dÕhabitants

á      Wegener : 5 ˆ 10 cas

á      MPA : 5 ˆ 10 cas

á      Churg Strauss : moins de 5 cas

á      PAN : 2ˆ 3 cas

1.2.     Nosologie

1.2.1. CaractŽristiques communes

Signes cliniques & biologiques communs : un Ç syndrome de vascularite

á      Un risque dÕatteinte viscŽrale engageant le pronostic fonctionnel et/ou vital

á      Une URGENCE diagnostique et thŽrapeutique

á      Une difficultŽ frŽquente de diagnostic positif et diffŽrentiel

á      NŽcessitŽ dÕune intŽgration clinique/biologie/histologie/radiologie

á      Un diagnostic nosologique CAPITAL

á      Un traitement adaptŽ ˆ chaque type de vascularite

1.2.2. DiffŽrences

Vascularites primitives ou secondaires

Primitives : maladie de Horton (MH), Takayasu, PAN, Kawasaki, Wegener, Churg Strauss, MPA : vascularites ˆ ANCA, Purpura rhumato•de et vascularites ˆ IgA, cryoglobulinŽmies

Secondaires : infections virales, VHB, VHC, VIH,É. ou bactŽriennes, mŽdicamenteuses, maladie systŽmique : PR, LED, SAPL  et les cancers

Autres diffŽrences

¥      Selon le mode Žvolutif, lÕatteinte prŽfŽrentielle de tel ou tel organe

¥      Selon le type dÕorgane prŽfŽrentiellement atteint

¥      Selon lÕaspect anatomopathologique : nature et calibre de vaisseaux touchŽs +++, nature de lÕinfiltrat inflammatoire, prŽsence ou non de granulomes et de nŽcrose

¥      Biologiques :

o   HyperŽosinophilie

o   PrŽsence et spŽcificitŽs dÕANCA (Anticorps anticytoplasmes des neutrophiles), dŽpistage: immunofluorescence, fluorescence cytoplasmique (c-ANCA) et l'autre (p-ANCA), fluorescence pŽrinuclŽaire : p ANCA

¥      En fonction de lÕŽtiologiques : mŽdicaments, infection: bactŽrien, VHB, VHC, etc., nŽoplasique.

¥      Selon le type de vaisseau atteint, comme cela est reprŽsentŽ dans le tableau ci-dessous (Classification de Chapel Hill - Jennette et al. Arthritis Rheum 1994).


 

á      Selon les mŽcanismes physiopathologiques de lÕatteinte vasculaire


 

1.3.     Classification

La nomenclature des vascularites systŽmiques dŽfinit ˆ Chapel Hill (1993) est la plus couramment utilisŽe.

 

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

ArtŽrite ˆ cellules gŽantes (artŽrite temporale = Horton)

ArtŽrite granulomateuse de lÕaorte et de ses principales branches de division atteignant avec prŽdilection les branches de la carotide externe. Atteinte frŽquente de lÕartre temporale. Survient habituellement chez des patients ‰gŽs de plus de 50 ans et est souvent associŽe ˆ une pseudopolyarthrite rhizomŽlique.

ArtŽrite de Takayasu

ArtŽrite granulomateuse de lÕaorte et de ses principales branches de division. Survient habituellement chez des patients ‰gŽs de moins de 50 ans.

Vascularites des vaisseaux de moyen calibre

PŽriartŽrite noueuse (PAN)

Vascularite nŽcrosante des artres de moyen et petit calibre sans glomŽrulonŽphrite, ni vascularite des artŽrioles, capillaires et veinules.

Maladie de Kawasaki

Vascularite intŽressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associŽe ˆ un syndrome lympho-cutanŽomuqueux. Atteinte frŽquente des artres coronaires. Aorte et veines peuvent tre atteintes. Survient habituellement chez lÕenfant.

Vascularites des vaisseaux de petit calibre

Granulomatose de Wegener*

Granulomatose de lÕappareil respiratoire associŽe ˆ une vascularite nŽcrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules artŽrioles, artres). GlomŽrulonŽphrite nŽcrosante frŽquente.

Syndrome de Churg et Strauss*

Granulomatose et infiltration Žosinophilique de lÕappareil respiratoire associŽe ˆ une vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre. Asthme et hyperŽosinophilie.

PolyangŽite microscopique

Vascularite nŽcrosante avec peu ou sans dŽp™ts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artŽrioles). Peut atteindre les artres de petit et moyen calibre. GlomŽrulonŽphrite nŽcrosante trs frŽquente. Capillarite pulmonaire frŽquemment observŽe.

Purpura rhumato•de de Henoch-Schšnlein

Vascularite avec dŽp™ts dÕIgA affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artŽrioles). Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomŽrules). Arthralgies et arthrites frŽquentes.

Ex-cryoglobulinŽmie mixte essentielle

Vascularite avec dŽp™ts dÕimmunoglobulines affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artŽrioles). PrŽsence dÕune cryoglobulinŽmie. La peau et le rein (glomŽrules) sont souvent atteints.

Vascularites cutanŽes leucocytoclasiques

Vascularites cutanŽes leucocytoclasiques isolŽes sans vascularite systŽmique ni glomŽrulonŽphrite.

 

En fait, aucune ne peut tre considŽrŽe comme dŽfinitive et totalement satisfaisante, car il existe de nombreuses formes de chevauchement et de nombreuses formes atypiques.

Le tableau ci-dessous, reprŽsente les diffŽrents univers de ces maladies.

 

 

1.4.     MŽcanismes physiopathologiques

Formation de complexes immuns

¥      PŽriartŽrite noueuse (PAN) associŽe au VHB, purpura rhumato•de, vascularite sur cryoglobulinŽmie en particulier celle associŽe au VHC

Vascularites avec auto-anticorps anti-cytoplasme des PNN (ANCA)

¥      Wegener, Wegener, Churg Strauss, polyangŽite microscopique (microscopic polyangiitis -MPA], anciennement appelŽe PAN microscopique, vascularites ˆ ANCA

¥      , syndrome de Churg Strauss

Infiltration par les lymphocytes T et formation de granulomes

¥      Maladie de Horton, Takayasu, Wegener, Syndrome de Churg Strauss

2.  Le Syndrome de vascularite

Les ŽlŽments clinico biologiques communs ˆ lÕensemble de ces diffŽrentes entitŽs nosologiques sont les suivantes :

¥      Une altŽration de lÕŽtat gŽnŽral, de la fivre

¥      Des manifestations cutanŽes: +++ : purpura vasculaire, livŽdo, nodositŽs sous cutanŽes, urticaire

¥      Des manifestations articulaires et musculaires : arthralgies, arthrites (rares), myalgies

¥      Des manifestations neurologiques : pŽriphŽriques : +++ mononŽvrite multiple ou centrales (rares)

¥      Des manifestations rŽnales qui peuvent constitue une urgence : glomŽrulonŽphrite prolifŽrative nŽcrosante ˆ croissants ŽpithŽliaux segmentaire et focale ou diffuse ; une protŽinurie, une hŽmaturie (+++) ! GNRP

¥      Des manifestations digestives : douleurs abdominales, hŽmorragies, perforation

¥      Autres: cardiaques, ophtalmiques, orchite, otites sŽreusesÉ

¥      Biologie non spŽcifique : polynuclŽose neutrophile et/ou Žosinophile et un syndrome inflammatoire

3.  Les CryoglobulinŽmies

3.1.     DŽfinition

Les cryoglobulinŽmies sont dŽfinies par la prŽsence persistante dans le sŽrum dÕimmunoglobulines qui prŽcipitent au froid et se solubilisent ˆ nouveau lors du rŽchauffement. Cette dŽfinition permet de distinguer les cryoglobulinŽmies des autres cryoprotŽines, cÕest-ˆ-dire des cryofibrinognes et des agglutinines froides.

3.2.     DiffŽrents types

Selon leur composition immunochimique, trois types sont dŽfinis.

Les cryoglobulinŽmies de type I (25-35 %) sont composŽes dÕune immunoglobuline monoclonale unique. Elles donnent plus souvent des thromboses que des vascularites. Elles sont associŽes ˆ une hŽmopathie maligne lympho•de B.

Les cryoglobulinŽmies de type II et de type III (65- 75 %) reprŽsentent les cryoglobulinŽmies mixtes, composŽes dÕimmunoglobulines polyclonales associŽes (type II) ou non (type III) ˆ un ou plusieurs constituants monoclonaux. LÕimmunoglobuline peut se comporter comme une antiglobuline avec une activitŽ facteur rhumato•de anti-IgG. Elles  se manifestent essentiellement par une vascularite.

Elles sont associŽes aux hŽmopathies lympho•des B, mais aussi aux maladies auto-immunes, maladies infectieuses, en particulier celles au cours desquelles lÕagent pathogne persiste longtemps dans lÕorganisme, avec une mention particulire pour le virus de lÕhŽpatite C (50 ˆ 70 % des cas).

3.3.     Tableau clinique

LÕ‰ge moyen de dŽcouverte est de 54 ans et elles touchent prŽfŽrentiellement les femmes. La triade Žvocatrice, retrouvŽe dans plus de 90 % des cas, comprend : un purpura, une sensation de fatigue et des douleurs articulaires

3.3.1. purpura + cryo tubeLÕatteinte cutanŽe

Elle est souvent rŽvŽlatrice est frŽquente 60–100 % cas.

Le purpura vasculaire est orthostatique, distal au MI, aggravŽ par froid, parfois nŽcrotique et Žvocateur sÕil est disposŽ en rŽseau rŽticulŽ associŽ ˆ livedo.

Des nodules dermiques et des macules ŽrythŽmateuses constituent le tri-sympt™me de Goujerot.

Des ulcres supra mallŽolaires peuvent exister dans 5 ˆ 30 % des cas. Ils sont rŽcidivants, dŽclenchŽs par froid et cicatrisent avec une pigmentation brun‰tre.

Un livedo reticularis actif, majorŽ par froid (10–20 % cas) correspondant ˆ une cryoprŽcipitation au niveau des mailles.

Une urticaire systŽmique (5– 10%) constamment induit par froid.

LÕhistologie des lŽsions cutanŽes met en Žvidence une vascularite leucocytoclasique avec des thrombi hyalins Žosinophiles associŽs parfois ˆ une nŽcrose fibrino•de de la paroi  et des dŽp™ts de fragment du complŽment (C3) et des Ig dans paroi vasculaire.

 

Purpura plaquettaire

Purpura vasculaire

  • Monomorphe
  • PŽtŽchial>Ecchymotique
  • Non infiltrŽ : maculeux
  • Non nŽcrotique
  • CutanŽe et/ou muqueux
  • Diffus
  • Une seule poussŽe
  • Pas dÕautres lŽsions cutanŽes
  • +/- signes hŽmorragiques
  • Polymorphe
  • InfiltrŽ : maculo papuleux
  • +/- nŽcrotique
  • CutanŽe uniquement
  • Zones dŽclives
  • PoussŽes
  • +/- associŽ ˆ dÕautres lŽsions cutanŽes.
  • +/- AEG

 

 

3.3.2. LÕatteinte articulaire

Elle se manifeste principalement par des arthralgies touchant les grosses articulations, mains et genoux, plus rarement chevilles ou coudes, bilatŽrales et symŽtriques, non dŽformantes et non migratrices. Elles sont prŽsentes chez 50 ˆ 75 % des patients, intermittentes et souvent inaugurales. Une arthrite vraie appara”t beaucoup plus rarement, de mme que lÕatteinte rachidienne.

3.3.3. LÕatteinte rŽnale

Elle est habituellement retardŽe et se manifeste par une protŽinurie, une hŽmaturie microscopique ou parfois une insuffisance rŽnale chronique modŽrŽe. Un syndrome nŽphrotique peut survenir ; une hypertension artŽrielle est frŽquente ds lÕapparition de la nŽphropathie.

3.3.4. LÕatteinte neurologique

HepC-cryo_-_2Elle concerne essentiellement le systme nerveux pŽriphŽrique et est retrouvŽe dans 80% des cas. Ces manifestations, en cas dÕinfection chronique au VHC, seraient plut™t en relation avec une pathogŽnie dysimmunitaire quÕinfectieux.

Il sÕagit de polyneuropathies sensitives ou sensitivomotrices distales prŽdominant aux membres infŽrieurs chez deux tiers des patients, ou mononeuropathies multiples chez un tiers des patients. LÕatteinte commence toujours par des troubles sensitifs superficiels avec douleurs et paresthŽsies asymŽtriques, devenant secondairement symŽtriques.

Le dŽficit moteur est inconstant et peut tre retardŽ de quelques mois ˆ quelques annŽes, sÕinstallant progressivement, prŽdominant sur les loges antŽro externes des membres infŽrieurs, plut™t asymŽtrique.

LÕatteinte du systme nerveux central est exceptionnelle : convulsions, encŽphalopathie avec coma, atteinte des nerfs cr‰niens, voire accident vasculaire cŽrŽbral.

3.3.5. Les autres manifestations

Elles sont beaucoup plus rares : lÕatteinte clinique hŽpatique (hŽpatomŽgalie, splŽnomŽgalie, circulation veineuse collatŽrale, voire angiomes stellaires) est liŽe ˆ une infection par le virus de lÕhŽpatite C.

3.4.     La pathogŽnie

3.4.1. CÕest une vascularite ˆ deux faces

La face Ç infectieuse È est en relation avec lÕinfection par le VHC et la phase de dysfonctionnement immunitaire est en relation avec un comportement anormal du lymphocyte B. ce qui va expliquer la nŽcessitŽ, dans certains cas dÕune double thŽrapie, antivirale et anti-lymphocytes B.

Le VHC stimule les cellules du foie et les lymphocytes B au travers du rŽcepteur CD81+.

La stimulation des lymphocytes B CD81+i entra”ne une prolifŽration, dÕabord polyclonale dÕIgM (cryoglobulinŽmies de type III) puis oligoclonale et enfin monoclonale, avec ou sans lymphome indolent (folliculaire). Le complexe IgMk-IgG VHC va, gr‰ce au rŽcepteur du complŽment se fixer aux hŽmaties ou sÕattacher aux parois endothŽliales et prŽcipiter. Cette prŽcipitation est responsable de la vascularite mais aussi des complications rŽnale. Le schŽma ci-dessous rŽsume la physiopathologie de la cryoprŽcipitation.


 

3.4.2. Une implication des lymphocytes T

Cette vascularite est aussi associŽe ˆ :

á      Une distribution anormale des lymphocytes T

á      La prŽsence prŽdominant des lymphocytes T dans les infiltrats vasculaires

á      Un polymorphisme du complexe majeur d'histocompatibilitŽ de (MHC) de type -II (DR11)

á      Une polarisation des lymphocytes auxiliaires Th CD4+ vers une polaritŽ Th1 ˆ l'origine des lŽsions vasculaires

á      Un dŽficit en lymphocytes T rŽgulateurs (Treg) CD4+ et CD25+

 


 

 

3.5.     En guise de conclusion

L'hŽpatite C est souvent associŽe ˆ une cryoglobulinŽmie et ˆ une vascularite

C'est une pathologie en relation avec une dysimmunitŽ induite par une infection chronique par virus de l'hŽpatite C

Le traitement standard comprend

á      Un traitement efficace antiviral contre VHC par PegIFN + Ribavirine

á      L'adjonction d'un anticorps monoclonal contre le CD20 des lymphocytes B, le rituximab (Mabtheraª)

á      A noter, l'effet dŽlŽtre des immunosuppresseurs sur cette pathologie

á      Le pronostic sombre qui est fonction non plus de la vascularite mais de l'atteinte hŽpatique

4.  Quelques exemples dÕautres vascularites

4.1.     PŽriartŽrite noueuse (PAN)

4.1.1. DŽfinition anatomique :

La PAN touche les artres de moyen et petit calibres. Les formes graves peuvent sÕŽtendre aux artres de gros calibre ou mme ˆ lÕaorte.

Il sÕagit dÕune artŽrite nŽcrosante, avec pŽri-artŽrite, associant la totalitŽ des lŽsions ŽlŽmentaires dŽcrites prŽcŽdemment.

Les lŽsions associŽes, infarctus et anŽvrismes en font toute la gravitŽ.

4.1.2. Le contexte :

Cette affection systŽmique survient ˆ tout ‰ge et sans prŽdominance de sexe, avec une prŽdominance entre 40 et 60 ans. Dans 2/3 des cas, on observe un syndrome inflammatoire, avec fivre et amaigrissement.

Les signes gŽnŽraux sont frŽquents et sŽvres.

On peut opposer les formes primitives, sans antigne connu et les formes secondaires, liŽes au virus de lÕhŽpatite B, au virus VIH, ou associŽes ˆ un LED ou une PR.

 

4.1.3. Les organes cibles

Les manifestations cutanŽes, neuromusculaires (+++)  et rŽnales, sont dÕune trs grande frŽquence. LÕatteinte myocardique et nerveuse centrale conditionne le pronostic vital.

 

Critres de diagnostic de la PAN dÕaprs lÕACR, 1990

á      Amaigrissement de plus de 4 kg

á      Livedo reticularis

á      Douleur testiculaire

á      Myalgies diffuses ou faiblesse musculaire

á      Mono ou polyneuropathie

á      Hypertension artŽrielle

á      ƒlŽvation de l'urŽe ou crŽatinine

á      PrŽsence d'antigne ou anticorps HBS

á      AnŽvrismes ou occlusions d'artres viscŽrales sur l'artŽriopathie

á      PrŽsence de polynuclŽaires avec ou sans lymphocytes dans la paroi des artres de petit ou moyen calibre

 

4.1.4. Les signes biologiques & diagnostic

La NFS montre une polynuclŽose neutrophile ou Žosinophile (25%), un syndrome inflammatoire et les auto-anticorps anti-cytoplasme des polynuclŽaires (ANCA) sont nŽgatifs

La recherche dÕinfection par VHB ++++ est positive dans 30 ˆ 40 % des cas.

Le diagnostic est fait gr‰ce ˆ lÕartŽriographie qui montre des microanŽvrysmes (60%) et ˆ la biopsie cutanŽe et/ou musculaire.

4.1.5. Traitement

Pour les PAN nŽgative pour le virus de lÕhŽpatite B (VHB)

¥      Bolus de SolumŽdrolª, relais oral, durŽe 1 an minima

¥      Formes graves, ou corticorŽsistantes : ID + cyclophosphamide

¥Pour les PAN VHB positives

¥      Bolus de SolumŽdrolª, corticothŽrapie courte (1mois)

¥      ƒchanges plasmatiques + antiviraux (vidarabine, lamuvidine) jusquÕ ˆ sŽroconversion

4.2.     AngŽite de Churg et Strauss

4.2.1. GŽnŽralitŽs

CÕest une vascularite avec asthme et hyperŽosinophilie qui se traduit par une atteinte des vaisseaux de petit calibre avec prŽsence de granulome et dÕinfiltrats Žosinophiles viscŽraux.

4.2.2. Manifestations cliniques:

Il sÕagit souvent dÕun asthme souvent tardif et sŽvre.

Les manifestations pulmonaires consistent en un asthme +++, des hŽmorragies alvŽolaires, des infiltrats ou des Žpanchements pleuraux.

Une neuropathie pŽriphŽrique est prŽsente dans 60 ˆ 70 %des cas. Il sÕagit dÕune multinŽvrite ou dÕune polyneuropathie.

Les lŽsions cutanŽes sont prŽsentes dans plus de la moitiŽ des cas. Il sÕagit de purpura ou de nodules dermiques.

4.2.3. Signes biologiques & diagnostic

On retrouve un syndrome inflammatoire et surtout une hyperŽosinophilie (> 1500 G/l) +++ et un taux ŽlevŽs dÕIgE. Le taux des ANCA (antimyŽloperoxydase) est ŽlevŽ dans 60 % des cas.

Le diagnostic positif se fait sur la biopsie, le taux des ANCA.

 

4.2.4. Traitement

¥      Arrt des anti-leucotrines

¥      Formes modŽrŽes : bolus de SolumŽdrolª, relais oral, durŽe 1 an minima ce qui permet 50% de rŽmissions compltes.

¥      Formes graves, ou corticorŽsistantes : ID + cyclophosphamide

4.3.     Granulomatose de Wegener

4.3.1. GŽnŽralitŽs

CÕest une vascularite des petits vaisseaux avec granulome nŽcrosant qui touche les voies aŽriennes supŽrieures et infŽrieures.

4.3.2. Manifestations cliniques

LÕatteinte ORL +++ : une rhinite chronique, crožteuse, une ulcŽration, perforation cloison nasale, une nŽcrose des os propre du nez !ensellure nasale ou une sinusite chronique

LÕatteinte pulmonaire : infiltrats pulmonaires, pseudo bacillaires +++, dÕo lÕimportance de la TDM

LÕatteinte rŽnale consiste en une glomŽrulonŽphrite extracapillaire ˆ croissants, rapidement progressive.

Les autres manifestations, plus rares, ophtalmiques: ŽpisclŽrite, nŽvrite optique, cutanŽe, neurologique

 

Critres de diagnostic de la granulomatose de Wegener dÕaprs lÕACR, 1990

¥      Inflammations ORL

¥      Anomalies radiographiques thoraciques

¥      MicrohŽmaturie

¥      Granulome inflammatoire de topographie artŽrielle pŽriphŽrique, ou pŽrivasculaire ou extravasculaire

 

4.3.3. Signes biologiques

Une hyperleucocytose et un syndrome inflammatoire

Des ANCA ŽlevŽs, en particulier les c-ANCA et surtout le taux des antiprotŽinases3 dans 50 ˆ 95 % des cas.

4.3.4. Traitement

Pour les formes localisŽes : corticothŽrapie et methotrexate ou azathioprine

Pour les formes systŽmiques : corticothŽrapie (bolus, relais oral) et cyclophosphamide (bolus mensuels)

Pour les formes rŽsistantes : cyclophosphamide oral, immunoglobulines ? ou anti-TNF (etanercept)?

Les rŽsultats des traitements actuels se traduisent par des amŽliorations importantes (rŽmissions partielles) dans plus de 9 cas sur 10 mais avec seulement 75% de rŽmissions compltes. Le taux de rechute est de lÕordre de 50%.

4.4.     Vascularite dÕhypersensibilitŽ

Il sÕagit dÕune maladie aigu‘, qui survient chez lÕadulte, 7 ˆ 10 jours aprs un contact antigŽnique, mŽdicaments, infections, toxiques etc... Elle appara”t 8 ˆ 10 jours aprs exposition et Žvolue en une seule poussŽe, sauf rŽintroduction.

La maladie touche surtout la peau o elle se traduit par un purpura pŽtŽchial ou papulo-nodulaire.

LÕatteinte rŽnale, cardio-pŽricardique, digestive ne se voit que dans les formes sŽvres.

LÕŽvolution est en rgle gŽnŽrale favorable, aprs suppression du contact antigŽnique.


 

4.5.     Purpura rhumato•de

4.5.1. Le contexte

Le PR est une affection du sujet jeune, ˆ prŽdominance masculine, avec souvent un contexte infectieux, streptocoque, staphylocoque, virus...

LÕaugmentation des IgA sŽriques est un ŽlŽment caractŽristique.

La maladie associe un purpura, des arthralgies, une glomŽrulonŽphrite ˆ dŽp™ts mŽsangiaux dÕIgA et, dans les formes graves, des lŽsions intestinales.

Le pronostic est gŽnŽralement bon.

4.5.2. La maladie

Un purpura vasculaire

Des signes de polyarthrite ou le plus souvent de polyarthralgies

Des douleurs abdominales

Les ŽlŽments de gravitŽ sont : une nŽphropathie (mŽsangiale ou prolifŽrative) ˆ dŽp™ts dÕIgA ou une atteinte digestive

Il repose sur la triade clinique, la mise en Žvidence de dŽp™ts dÕIgA et une ŽlŽvation des taux dÕIgA (inconstant).

 

Critres de diagnostic du purpura de Henoch-Schšnlein dÕaprs lÕACR, 1990

á      Purpura vasculaire

á      DŽbut de la maladie avant 20 ans

á      Atteinte abdominale (douleur diffuse aggravŽe par les repas;

á      ischŽmie du grle avec diarrhŽe hŽmorragique)

á      Arthralgies

á      HŽmaturie – ProtŽinurie

á      PrŽsence de granulocytes dans la paroi des artŽrioles et veinules

 

LÕŽvolution se fait par poussŽes successives, surtout chez lÕadulte.

4.5.3. Traitement

Repos +++

Pour les formes graves : corticothŽrapie, cyclophosphamide

 

5.  RŽsumŽ

Un groupe de maladie hŽtŽrogne

Une classification basŽe sur la taille des vaisseaux,

Des formes localisŽes ˆ un organe ou systŽmiques, secondaires ˆ une cause identifiŽe ou primitives

Les cryoglobulinŽmies mixtes, souvent dÕŽtiologie virale en particulier en rapport avec une infection par le virus de lÕhŽpatite C, sont ˆ lÕorigine dÕune vascularite cutanŽo-systŽmique chronique ayant un tropisme pour la peau, le rein, le systme nerveux.

La maladie de Horton et la maladie de Takayasu  touchent des sujets dÕ‰ge diffŽrent et atteignent principalement les artres de gros calibre.

La pŽriartŽrite noueuse, la polyangŽite microscopique, lÕangŽite de Churg et Strauss et la maladie de Wegener sont des vasculites systŽmiques relativement bien diffŽrenciŽes. Leur prise en charge a ŽtŽ amŽliorŽe ces dernires annŽes.

La thromboangŽite oblitŽrante, elle est ˆ la frontire des vascularites du fait du respect histologique de la paroi des vaisseaux.