Les vascularites
A partir dÕun exposŽ du Pr Patrice Cacoub
Chef du service de MŽdecine interne - H™pital PitiŽ-Salptrire
SŽance du 3 fŽvrier 2011
Ce sont des entitŽs cliniques relativement jeunes dont voici lÕhistorique.
á 1866 : DŽfinition par KŸssmaul et Ma•er de la PAN
á 1931 : Reconnaissance du patron propre ˆ la granulomatose de Wegener (Klinger)
á 1939 : Wegener fait une description plus dŽtaillŽe de la maladie
á 1948 : Davson dŽcrit une forme de PAN avec atteinte des petits vaisseaux, distincte de la PAN classique
á 1951 : Churg et Strauss dŽfinissent le syndrome portant leur nom
á 1982 : Identification des ANCA
á 1994 : La classification de Chapel Hill dŽfinit la polyangiite microscopique (anciennement polyartŽrite microscopique) en tant quÕentitŽ bien distincte
CÕest un groupe d'affections hŽtŽrognes dans leurs prŽsentations, leurs causes, leurs pronostics et leurs traitements TOUTES caractŽrisŽes par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artŽriels et/ou capillaires et/ou veineux entra”nant des stŽnoses ou des occlusions multifocales par thrombose ou prolifŽration intimale.
Ce sont des affections rares. Les donnŽes gŽnŽrales, ˆ partir dÕune population dÕAngleterre donne les valeurs suivantes pour un million de personnes
á Incidence (Wegener, MPA, Churg Strauss) : 20, dont Hommes : 23 ; femmes : 16
á PrŽvalence : 145
á åge moyen lors du diagnostic : 40-74 ans
Incidence par type de vascularites pour 1 million dÕhabitants
á Wegener : 5 ˆ 10 cas
á MPA : 5 ˆ 10 cas
á Churg Strauss : moins de 5 cas
á PAN : 2ˆ 3 cas
Signes cliniques & biologiques communs : un Ç syndrome de vascularite
á Un risque dÕatteinte viscŽrale engageant le pronostic fonctionnel et/ou vital
á Une URGENCE diagnostique et thŽrapeutique
á Une difficultŽ frŽquente de diagnostic positif et diffŽrentiel
á NŽcessitŽ dÕune intŽgration clinique/biologie/histologie/radiologie
á Un diagnostic nosologique CAPITAL
á Un traitement adaptŽ ˆ chaque type de vascularite
Primitives : maladie de Horton (MH), Takayasu, PAN, Kawasaki, Wegener, Churg Strauss, MPA : vascularites ˆ ANCA, Purpura rhumato•de et vascularites ˆ IgA, cryoglobulinŽmies
Secondaires : infections virales, VHB, VHC, VIH,É. ou bactŽriennes, mŽdicamenteuses, maladie systŽmique : PR, LED, SAPL et les cancers
¥ Selon le mode Žvolutif, lÕatteinte prŽfŽrentielle de tel ou tel organe
¥ Selon le type dÕorgane prŽfŽrentiellement atteint
¥ Selon lÕaspect anatomopathologique : nature et calibre de vaisseaux touchŽs +++, nature de lÕinfiltrat inflammatoire, prŽsence ou non de granulomes et de nŽcrose
¥ Biologiques :
o HyperŽosinophilie
o PrŽsence et spŽcificitŽs dÕANCA (Anticorps anticytoplasmes des neutrophiles), dŽpistage: immunofluorescence, fluorescence cytoplasmique (c-ANCA) et l'autre (p-ANCA), fluorescence pŽrinuclŽaire : p ANCA
¥ En fonction de lÕŽtiologiques : mŽdicaments, infection: bactŽrien, VHB, VHC, etc., nŽoplasique.
¥ Selon le type de vaisseau atteint, comme cela est reprŽsentŽ dans le tableau ci-dessous (Classification de Chapel Hill - Jennette et al. Arthritis Rheum 1994).
á Selon les mŽcanismes physiopathologiques de lÕatteinte vasculaire
La nomenclature
des vascularites systŽmiques dŽfinit ˆ Chapel Hill (1993) est la plus
couramment utilisŽe.
Vascularites des vaisseaux de gros calibre |
|
ArtŽrite ˆ cellules gŽantes (artŽrite temporale = Horton) |
ArtŽrite granulomateuse de
lÕaorte et de ses principales branches de division atteignant avec
prŽdilection les branches de la carotide externe. Atteinte frŽquente de
lÕartre temporale. Survient habituellement chez des patients ‰gŽs de plus de
50 ans et est souvent associŽe ˆ une pseudopolyarthrite rhizomŽlique. |
ArtŽrite de Takayasu |
ArtŽrite granulomateuse de
lÕaorte et de ses principales branches de division. Survient
habituellement chez des patients ‰gŽs de moins de 50 ans. |
Vascularites des vaisseaux de moyen calibre |
|
PŽriartŽrite noueuse (PAN) |
Vascularite nŽcrosante des
artres de moyen et petit calibre sans glomŽrulonŽphrite, ni vascularite des
artŽrioles, capillaires et veinules. |
Maladie de Kawasaki |
Vascularite intŽressant les
vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associŽe ˆ un syndrome
lympho-cutanŽomuqueux. Atteinte frŽquente des artres coronaires. Aorte et
veines peuvent tre atteintes. Survient habituellement chez lÕenfant. |
Vascularites des vaisseaux de petit calibre |
|
Granulomatose de Wegener* |
Granulomatose de lÕappareil
respiratoire associŽe ˆ une vascularite nŽcrosante des vaisseaux de petit et
moyen calibre (capillaires, veinules artŽrioles, artres). GlomŽrulonŽphrite
nŽcrosante frŽquente. |
Syndrome de Churg et Strauss* |
Granulomatose et infiltration
Žosinophilique de lÕappareil respiratoire associŽe ˆ une vascularite des
vaisseaux de petit et moyen calibre. Asthme et hyperŽosinophilie. |
PolyangŽite microscopique |
Vascularite nŽcrosante avec peu
ou sans dŽp™ts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules,
artŽrioles). Peut atteindre les artres de petit et moyen calibre.
GlomŽrulonŽphrite nŽcrosante trs frŽquente. Capillarite pulmonaire
frŽquemment observŽe. |
Purpura rhumato•de de Henoch-Schšnlein |
Vascularite avec dŽp™ts dÕIgA
affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artŽrioles). Atteint
typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomŽrules). Arthralgies et
arthrites frŽquentes. |
Ex-cryoglobulinŽmie mixte essentielle |
Vascularite avec dŽp™ts
dÕimmunoglobulines affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules,
artŽrioles). PrŽsence dÕune cryoglobulinŽmie. La peau et le rein
(glomŽrules) sont souvent atteints. |
Vascularites cutanŽes leucocytoclasiques |
Vascularites cutanŽes
leucocytoclasiques isolŽes sans vascularite systŽmique ni glomŽrulonŽphrite. |
En fait,
aucune ne peut tre considŽrŽe comme dŽfinitive et totalement satisfaisante,
car il existe de nombreuses formes de chevauchement et de nombreuses formes
atypiques.
Le tableau
ci-dessous, reprŽsente les diffŽrents univers de ces maladies.
Formation de complexes immuns
¥ PŽriartŽrite noueuse (PAN) associŽe au VHB, purpura rhumato•de, vascularite sur cryoglobulinŽmie en particulier celle associŽe au VHC
Vascularites avec auto-anticorps anti-cytoplasme des PNN (ANCA)
¥ Wegener, Wegener, Churg Strauss, polyangŽite microscopique (microscopic polyangiitis -MPA], anciennement appelŽe PAN microscopique, vascularites ˆ ANCA
¥ , syndrome de Churg Strauss
Infiltration par les lymphocytes T et formation de granulomes
¥ Maladie de Horton, Takayasu, Wegener, Syndrome de Churg Strauss
Les ŽlŽments clinico biologiques communs ˆ lÕensemble de ces diffŽrentes entitŽs nosologiques sont les suivantes :
¥ Une altŽration de lÕŽtat gŽnŽral, de la fivre
¥ Des manifestations cutanŽes: +++ : purpura vasculaire, livŽdo, nodositŽs sous cutanŽes, urticaire
¥ Des manifestations articulaires et musculaires : arthralgies, arthrites (rares), myalgies
¥ Des manifestations neurologiques : pŽriphŽriques : +++ mononŽvrite multiple ou centrales (rares)
¥ Des manifestations rŽnales qui peuvent constitue une urgence : glomŽrulonŽphrite prolifŽrative nŽcrosante ˆ croissants ŽpithŽliaux segmentaire et focale ou diffuse ; une protŽinurie, une hŽmaturie (+++) ! GNRP
¥ Des manifestations digestives : douleurs abdominales, hŽmorragies, perforation
¥ Autres: cardiaques, ophtalmiques, orchite, otites sŽreusesÉ
¥ Biologie non spŽcifique : polynuclŽose neutrophile et/ou Žosinophile et un syndrome inflammatoire
Les cryoglobulinŽmies sont
dŽfinies par la prŽsence persistante dans le sŽrum dÕimmunoglobulines qui
prŽcipitent au froid et se solubilisent ˆ nouveau lors du rŽchauffement. Cette dŽfinition permet de
distinguer les cryoglobulinŽmies des autres cryoprotŽines, cÕest-ˆ-dire des
cryofibrinognes et des agglutinines froides.
Selon leur composition
immunochimique, trois types sont dŽfinis.
Les cryoglobulinŽmies de type
I (25-35 %) sont composŽes dÕune immunoglobuline monoclonale unique. Elles donnent
plus souvent des thromboses que des vascularites. Elles sont associŽes ˆ une
hŽmopathie maligne lympho•de B.
Les cryoglobulinŽmies de type
II et de type III (65- 75 %) reprŽsentent les cryoglobulinŽmies mixtes,
composŽes dÕimmunoglobulines polyclonales associŽes (type II) ou non (type III)
ˆ un ou plusieurs constituants monoclonaux. LÕimmunoglobuline peut se comporter
comme une antiglobuline avec une activitŽ facteur rhumato•de anti-IgG.
Elles se manifestent
essentiellement par une vascularite.
Elles sont associŽes aux
hŽmopathies lympho•des B, mais aussi aux maladies auto-immunes, maladies
infectieuses, en particulier celles au cours desquelles lÕagent pathogne
persiste longtemps dans lÕorganisme, avec une mention particulire pour le
virus de lÕhŽpatite C (50 ˆ 70 % des cas).
LÕ‰ge moyen de dŽcouverte est de 54 ans et elles touchent prŽfŽrentiellement les femmes. La triade Žvocatrice, retrouvŽe dans plus de 90 % des cas, comprend : un purpura, une sensation de fatigue et des douleurs articulaires
Elle est souvent rŽvŽlatrice
est frŽquente 60–100 % cas.
Le purpura vasculaire est orthostatique, distal au MI, aggravŽ par froid, parfois nŽcrotique et Žvocateur sÕil est disposŽ en rŽseau rŽticulŽ associŽ ˆ livedo.
Des nodules dermiques et des macules ŽrythŽmateuses constituent le tri-sympt™me de Goujerot.
Des ulcres supra mallŽolaires peuvent exister dans 5 ˆ 30 % des cas. Ils sont rŽcidivants, dŽclenchŽs par froid et cicatrisent avec une pigmentation brun‰tre.
Un livedo reticularis actif, majorŽ par froid (10–20 % cas) correspondant ˆ une cryoprŽcipitation au niveau des mailles.
Une urticaire systŽmique (5– 10%) constamment induit par froid.
LÕhistologie des lŽsions cutanŽes met en Žvidence une vascularite leucocytoclasique avec des thrombi hyalins Žosinophiles associŽs parfois ˆ une nŽcrose fibrino•de de la paroi et des dŽp™ts de fragment du complŽment (C3) et des Ig dans paroi vasculaire.
Purpura
plaquettaire |
Purpura
vasculaire |
|
|
Elle se manifeste
principalement par des arthralgies touchant les grosses articulations, mains et
genoux, plus rarement chevilles ou coudes, bilatŽrales et symŽtriques, non
dŽformantes et non migratrices. Elles sont prŽsentes chez 50 ˆ 75 % des
patients, intermittentes et souvent inaugurales. Une arthrite vraie appara”t
beaucoup plus rarement, de mme que lÕatteinte rachidienne.
Elle est habituellement
retardŽe et se manifeste par une protŽinurie, une hŽmaturie microscopique ou
parfois une insuffisance rŽnale chronique modŽrŽe. Un syndrome nŽphrotique peut
survenir ; une hypertension artŽrielle est frŽquente ds lÕapparition de
la nŽphropathie.
Elle concerne essentiellement le
systme nerveux pŽriphŽrique et est retrouvŽe dans 80% des cas. Ces
manifestations, en cas dÕinfection chronique au VHC, seraient plut™t en
relation avec une pathogŽnie dysimmunitaire quÕinfectieux.
Il sÕagit de polyneuropathies sensitives
ou sensitivomotrices distales
prŽdominant aux membres infŽrieurs chez deux tiers des patients, ou
mononeuropathies multiples chez un tiers des patients. LÕatteinte commence
toujours par des troubles sensitifs superficiels avec douleurs et paresthŽsies
asymŽtriques, devenant secondairement symŽtriques.
Le dŽficit moteur est
inconstant et peut tre retardŽ de quelques mois ˆ quelques annŽes,
sÕinstallant progressivement, prŽdominant sur les loges antŽro externes des
membres infŽrieurs, plut™t asymŽtrique.
LÕatteinte du systme nerveux
central est exceptionnelle : convulsions, encŽphalopathie avec coma, atteinte
des nerfs cr‰niens, voire accident vasculaire cŽrŽbral.
Elles sont beaucoup plus rares :
lÕatteinte clinique hŽpatique (hŽpatomŽgalie, splŽnomŽgalie, circulation
veineuse collatŽrale, voire angiomes stellaires) est liŽe ˆ une infection par
le virus de lÕhŽpatite C.
La face Ç infectieuse È est en relation avec lÕinfection par le VHC et la phase de dysfonctionnement immunitaire est en relation avec un comportement anormal du lymphocyte B. ce qui va expliquer la nŽcessitŽ, dans certains cas dÕune double thŽrapie, antivirale et anti-lymphocytes B.
Le VHC stimule les cellules du foie et les lymphocytes B au travers du rŽcepteur CD81+.
La stimulation des lymphocytes B CD81+i entra”ne une prolifŽration, dÕabord polyclonale dÕIgM (cryoglobulinŽmies de type III) puis oligoclonale et enfin monoclonale, avec ou sans lymphome indolent (folliculaire). Le complexe IgMk-IgG VHC va, gr‰ce au rŽcepteur du complŽment se fixer aux hŽmaties ou sÕattacher aux parois endothŽliales et prŽcipiter. Cette prŽcipitation est responsable de la vascularite mais aussi des complications rŽnale. Le schŽma ci-dessous rŽsume la physiopathologie de la cryoprŽcipitation.
Cette vascularite est aussi associŽe ˆ :
á Une distribution anormale des lymphocytes T
á La prŽsence prŽdominant des lymphocytes T dans les infiltrats vasculaires
á Un polymorphisme du complexe majeur d'histocompatibilitŽ de (MHC) de type -II (DR11)
á Une polarisation des lymphocytes auxiliaires Th CD4+ vers une polaritŽ Th1 ˆ l'origine des lŽsions vasculaires
á Un dŽficit en lymphocytes T rŽgulateurs (Treg) CD4+ et CD25+
L'hŽpatite C est souvent associŽe ˆ une cryoglobulinŽmie et ˆ une vascularite
C'est une pathologie en relation avec une dysimmunitŽ induite par une infection chronique par virus de l'hŽpatite C
Le traitement standard comprend
á Un traitement efficace antiviral contre VHC par PegIFN + Ribavirine
á L'adjonction d'un anticorps monoclonal contre le CD20 des lymphocytes B, le rituximab (Mabtheraª)
á A noter, l'effet dŽlŽtre des immunosuppresseurs sur cette pathologie
á Le pronostic sombre qui est fonction non plus de la vascularite mais de l'atteinte hŽpatique
La PAN touche les artres de moyen
et petit calibres. Les formes graves peuvent sÕŽtendre aux artres de gros
calibre ou mme ˆ lÕaorte.
Il sÕagit dÕune artŽrite nŽcrosante,
avec pŽri-artŽrite, associant la totalitŽ des lŽsions ŽlŽmentaires dŽcrites
prŽcŽdemment.
Les lŽsions associŽes, infarctus et
anŽvrismes en font toute la gravitŽ.
Cette affection systŽmique survient ˆ tout ‰ge et sans prŽdominance de sexe, avec une prŽdominance entre 40 et 60 ans. Dans 2/3 des cas, on observe un syndrome inflammatoire, avec fivre et amaigrissement.
Les signes gŽnŽraux sont frŽquents et sŽvres.
On peut opposer les formes primitives, sans antigne connu et les formes secondaires, liŽes au virus de lÕhŽpatite B, au virus VIH, ou associŽes ˆ un LED ou une PR.
Les manifestations cutanŽes,
neuromusculaires (+++) et rŽnales,
sont dÕune trs grande frŽquence. LÕatteinte myocardique et nerveuse centrale
conditionne le pronostic vital.
Critres de diagnostic de la PAN dÕaprs lÕACR, 1990 |
á Amaigrissement de plus de 4 kg á
Livedo reticularis á Douleur testiculaire á Myalgies diffuses ou faiblesse musculaire á Mono ou polyneuropathie á Hypertension artŽrielle á ƒlŽvation de l'urŽe ou crŽatinine á PrŽsence d'antigne ou anticorps HBS á AnŽvrismes ou occlusions d'artres viscŽrales sur l'artŽriopathie á
PrŽsence de polynuclŽaires avec
ou sans lymphocytes dans la paroi des artres de petit ou moyen calibre |
La NFS montre une polynuclŽose neutrophile ou Žosinophile (25%), un syndrome inflammatoire et les auto-anticorps anti-cytoplasme des polynuclŽaires (ANCA) sont nŽgatifs
La recherche dÕinfection par VHB ++++ est positive dans 30 ˆ 40 % des cas.
Le diagnostic est fait gr‰ce ˆ lÕartŽriographie qui montre des microanŽvrysmes (60%) et ˆ la biopsie cutanŽe et/ou musculaire.
Pour les PAN nŽgative pour le virus de lÕhŽpatite B (VHB)
¥ Bolus de SolumŽdrolª, relais oral, durŽe 1 an minima
¥ Formes graves, ou corticorŽsistantes : ID + cyclophosphamide
¥Pour les PAN VHB positives
¥ Bolus de SolumŽdrolª, corticothŽrapie courte (1mois)
¥ ƒchanges plasmatiques + antiviraux (vidarabine, lamuvidine) jusquÕ ˆ sŽroconversion
CÕest une vascularite avec asthme et hyperŽosinophilie qui se traduit par une atteinte des vaisseaux de petit calibre avec prŽsence de granulome et dÕinfiltrats Žosinophiles viscŽraux.
Il sÕagit souvent dÕun asthme souvent tardif et sŽvre.
Les manifestations pulmonaires consistent en un asthme +++, des hŽmorragies alvŽolaires, des infiltrats ou des Žpanchements pleuraux.
Une neuropathie pŽriphŽrique est prŽsente dans 60 ˆ 70 %des cas. Il sÕagit dÕune multinŽvrite ou dÕune polyneuropathie.
Les lŽsions cutanŽes sont prŽsentes dans plus de la moitiŽ des cas. Il sÕagit de purpura ou de nodules dermiques.
On retrouve un syndrome inflammatoire et surtout une hyperŽosinophilie (> 1500 G/l) +++ et un taux ŽlevŽs dÕIgE. Le taux des ANCA (antimyŽloperoxydase) est ŽlevŽ dans 60 % des cas.
Le diagnostic positif se fait sur la biopsie, le taux des ANCA.
¥ Arrt des anti-leucotrines
¥ Formes modŽrŽes : bolus de SolumŽdrolª, relais oral, durŽe 1 an minima ce qui permet 50% de rŽmissions compltes.
¥ Formes graves, ou corticorŽsistantes : ID + cyclophosphamide
CÕest une vascularite des petits vaisseaux avec granulome nŽcrosant qui touche les voies aŽriennes supŽrieures et infŽrieures.
LÕatteinte ORL +++ : une rhinite chronique, crožteuse, une ulcŽration, perforation cloison nasale, une nŽcrose des os propre du nez !ensellure nasale ou une sinusite chronique
LÕatteinte pulmonaire : infiltrats pulmonaires, pseudo bacillaires +++, dÕo lÕimportance de la TDM
LÕatteinte rŽnale consiste en une glomŽrulonŽphrite extracapillaire ˆ croissants, rapidement progressive.
Les autres manifestations, plus rares, ophtalmiques: ŽpisclŽrite, nŽvrite optique, cutanŽe, neurologique
Critres de diagnostic de la granulomatose de Wegener dÕaprs lÕACR, 1990 |
¥ Inflammations ORL ¥ Anomalies
radiographiques thoraciques ¥ MicrohŽmaturie ¥ Granulome inflammatoire de topographie artŽrielle pŽriphŽrique, ou pŽrivasculaire ou extravasculaire |
Une hyperleucocytose et un syndrome inflammatoire
Des ANCA ŽlevŽs, en particulier les c-ANCA et surtout le taux des antiprotŽinases3 dans 50 ˆ 95 % des cas.
Pour les formes localisŽes : corticothŽrapie et methotrexate ou azathioprine
Pour les formes systŽmiques : corticothŽrapie (bolus, relais oral) et cyclophosphamide (bolus mensuels)
Pour les formes rŽsistantes : cyclophosphamide oral, immunoglobulines ? ou anti-TNF (etanercept)?
Les rŽsultats des traitements actuels se traduisent par des amŽliorations importantes (rŽmissions partielles) dans plus de 9 cas sur 10 mais avec seulement 75% de rŽmissions compltes. Le taux de rechute est de lÕordre de 50%.
Il sÕagit dÕune maladie aigu‘, qui
survient chez lÕadulte, 7 ˆ 10 jours aprs un contact antigŽnique, mŽdicaments,
infections, toxiques etc... Elle appara”t 8 ˆ 10 jours
aprs exposition et Žvolue en une seule poussŽe, sauf rŽintroduction.
La maladie touche surtout la peau o
elle se traduit par un purpura pŽtŽchial ou papulo-nodulaire.
LÕatteinte rŽnale,
cardio-pŽricardique, digestive ne se voit que dans les formes sŽvres.
LÕŽvolution
est en rgle gŽnŽrale favorable, aprs suppression du contact antigŽnique.
Le PR est une affection du sujet
jeune, ˆ prŽdominance masculine, avec souvent un contexte infectieux,
streptocoque, staphylocoque, virus...
LÕaugmentation des IgA sŽriques est
un ŽlŽment caractŽristique.
La maladie associe un purpura, des
arthralgies, une glomŽrulonŽphrite ˆ dŽp™ts mŽsangiaux dÕIgA et, dans les
formes graves, des lŽsions intestinales.
Le
pronostic est gŽnŽralement bon.
Un purpura vasculaire
Des signes de polyarthrite ou le plus souvent de polyarthralgies
Des douleurs abdominales
Les ŽlŽments de gravitŽ sont : une nŽphropathie (mŽsangiale ou prolifŽrative) ˆ dŽp™ts dÕIgA ou une atteinte digestive
Il repose sur la triade clinique, la mise en Žvidence de dŽp™ts dÕIgA et une ŽlŽvation des taux dÕIgA (inconstant).
Critres de diagnostic du purpura de
Henoch-Schšnlein dÕaprs lÕACR, 1990 |
á
Purpura vasculaire á
DŽbut de la maladie avant 20 ans á
Atteinte abdominale (douleur diffuse aggravŽe par les repas; á
ischŽmie du grle avec diarrhŽe hŽmorragique) á
Arthralgies á
HŽmaturie – ProtŽinurie á
PrŽsence de granulocytes dans la paroi des artŽrioles et
veinules |
LÕŽvolution se fait par poussŽes successives, surtout chez lÕadulte.
Repos +++
Pour les formes graves : corticothŽrapie, cyclophosphamide
Un groupe de maladie hŽtŽrogne
Une classification basŽe sur la taille des vaisseaux,
Des formes localisŽes ˆ un organe ou systŽmiques, secondaires ˆ une
cause identifiŽe ou primitives
Les cryoglobulinŽmies mixtes, souvent dÕŽtiologie virale en particulier
en rapport avec une infection par le virus de lÕhŽpatite C, sont ˆ lÕorigine
dÕune vascularite cutanŽo-systŽmique chronique ayant un tropisme pour la peau,
le rein, le systme nerveux.
La maladie de Horton et la maladie de Takayasu touchent des sujets dÕ‰ge diffŽrent et
atteignent principalement les artres de gros calibre.
La pŽriartŽrite noueuse, la polyangŽite microscopique, lÕangŽite de
Churg et Strauss et la maladie de Wegener sont des vasculites systŽmiques
relativement bien diffŽrenciŽes. Leur prise en charge a ŽtŽ amŽliorŽe ces
dernires annŽes.
La thromboangŽite oblitŽrante, elle est ˆ la frontire des vascularites
du fait du respect histologique de la paroi des vaisseaux.